认识川崎病

川崎病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因未明的全身中小血管炎综合征，全世界均有发病，以亚裔儿童为多见，四季均可发病，多见于5岁以下儿童。

目前川崎病已经取代风湿热成为发达国家儿童获得性心脏病最常见疾病，如果不能及时诊断及合理治疗,约有25％的川崎病患儿会出现冠状动脉瘤，并且进一步会发展为冠状动脉狭窄、急性心肌梗死、甚至死亡。当前川崎病已经成为导致儿童后天获得性心脏病的主要原因。而经过及时、正规治疗后其冠状动脉并发症的发生率明显降低为3~5%，因此早期诊断、及时治疗很重要，可能会阻止冠脉损害的进一步加重。

川崎病都有哪些表现？让我们来一起认识川崎病。

发热是川崎病的主要临床表现，发热5d以上为诊断川崎病的必备标准，再伴以下5项表现之中4项者：（1）双眼球结膜有充血，但无渗出物；（2）口唇充血皲裂、草莓舌、咽部和口腔弥漫性充血；（3）皮肤多形性红斑与皮疹；（4）四肢末端改变：急性期出现掌跖红斑、硬性肿胀；恢复期指端甲床皮肤移行部位出现膜状脱皮；（5）颈部淋巴结肿大：非化脓性；排除其他疾病，即可诊断川崎病。

以上表现可能不会同时出现，表现不典型的往往会被诊断为其他疾病，临床工作中会碰到发热被认为普通感染而抗感染治疗多日仍然发热不退、双眼球结膜有充血误认为是结膜炎到眼科就诊治疗、口唇充血皲裂被认为是发热缺水导致、皮疹被认为是皮炎去皮肤科诊治、靠近耳后的颈部淋巴结肿大被认为是腮腺炎而就诊于感染科。

近日，在门诊接诊一位发热3天的小患者：三岁多男孩，家人来到诊室就问医生，你看我家孩子是不是得了腮腺炎，并发现患儿左耳后下还贴上中药贴，经仔细的查体，发现患儿耳垂周围没有弥漫性肿胀，而是耳后淋巴结肿大，且患儿有全身的皮疹、手掌有硬肿、红斑，虽然患儿发热才3天，在超声和血液检查排除腮腺炎后考虑川崎病的可能，家长说没有听说过这个病，但同意医生的建议：住院进一步诊疗，入院后给予对症治疗2天，患儿持续发热，入院后第2天（患儿发热第4天）出现口唇的皲裂出血，入院第3天（患者发热第5天）出现双眼的结膜充血，结合上述诊断标准，明确诊断川崎病，给予大剂量丙种球蛋白和阿司匹林的治疗后热退，体征渐渐消失，住院7天好转出院，继续门诊定期随访，没有发生冠状动脉的损害，家长对诊治非常满意。

川崎病近年来发病有增多趋势，也随着我们对该病尤其是不典型川崎病的认识，诊治例数在增多，既往几年能有一例，近3年，有时一个月能诊治几例，它已成为普儿科的常见病，目前我科对该病的诊治有丰富的临床经验。

川崎病是一组基于临床症状的临床诊断，因此熟悉和了解川崎病的临床表现非常重要，认识川崎病，早期诊断，及时合理的治疗，可减少川崎病导致的严重心血管并发症的发生。